Bệnh cơ tim là căn bệnh thường gặp hiện nay và nhiều người gặp phải. Vậy bệnh cơ tim loạn nhịp thất phải như thế nào là câu hỏi của nhiều người. Bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp hay còn gọi là loạn sản thất phải gây loạn nhịp là một trong những bệnh cơ tim nguyên phát hiếm gặp, với biểu hiện lâm sàng đặc trưng là rối loạn nhịp tim nguy hiểm đe dọa tính mạng, gây ra do sự thay thế tế bào cơ tim bằng mô xơ - mỡ. Dưới đây chúng ta cùng đi tìm hiểu chi tiết.
1. Bệnh cơ tim loạn nhịp thất phải là gì?
Đặc điểm sinh bệnh học của bệnh lý ARVC là mất các tế bào cơ tim, và được thay thế bằng mô xơ và mô mỡ. Tổn thương thâm nhiễm dạng viêm (chủ yếu là tế bào Lympho T) thường liên quan với hiện tượng chết tế bào, cho thấy tiến trình của bệnh có thể liên quan trung gian miễn dịch. Mô sẹo dạng xơ – mỡ tiến triển từ thượng mạc vào nội mạc cơ tim, tập trung chủ yếu ở thành thất phải. Kết quả thành thất phải mỏng dần và tạo các túi phình. Tổn thương điển hình của bệnh ARVC chủ yếu tập trung ở vùng “tam giác loạn sản” (triangle of dysplasia) gồm: buồng tống, buồng nhận và mỏm thất phải, thất trái ít bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, ngày nay khái niệm trên đã thay đổi do ARVC còn có thể gặp dạng tổn thương thất trái hoặc dạng liên quan 2 thất. Tổn thương dạng mô xơ – mỡ trong ARVC là nguyên nhân gây ra những rối loạn nhịp thất thường gặp trên lâm sàng, do làm chậm dẫn truyền nội thất và hoạt động như chất nền gây ra loạn nhịp qua cơ chế vòng vào lại tương tự như sẹo cơ tim sau nhồi máu.
2. Lâm sàng tim mạch học: Bệnh cơ tim thất phải gây rối loạn nhịp
Bệnh cơ tim thất phải gây rối loạn nhịp (ARVC) là bất thường tim có tính di truyền với đặc điểm mô cơ tim thất phải được thay thế bằng mô sợi - mỡ, là tiền đề cho các rối loạn nhịp thất có khả năng gây tử vong. Các bất thường này tiến triển gây giãn thất phải và suy thất phải. Trong một vài trường hợp, thất trái cũng bị ảnh hưởng, biểu hiện trên lâm sàng là tình trạng bệnh lý thất trái đơn độc. Tỷ lệ bệnh gặp vào khoảng từ 1/2000 tới 1/5000.
+ Bệnh nguyên:
Khoảng 40 - 50% các trường hợp có tính chất gia đình với di truyền qua gen theo tính trạng trội. Một vài vị trí đã được xác định trên nhiễm sắc thể số 1, 2, 3, 10 và 14, gây ra đột biến các gen quy định việc tổng hợp protein (plakoglobin, desmoplakin, plakophilin, desmoglein).
Đột biến lặn trên nhiễm sắc thể thường (bệnh Naxos) có thể gây ra các biểu hiện lâm sàng như dày sừng lan tỏa lòng bàn tay, bàn chân, tóc xoăn và các diễn biến lâm sàng ác tính đã được xác định do đột biến gen plakoglobin trên nhiễm sắc thể số 17.
+ Cơ chế bệnh sinh:
Về mặt đại thể, những biến đổi cấu trúc điển hình trong bệnh cơ tim thất phải gây rối loạn nhịp bao gồm: Giãn thất phải kèm cơ tim thất phải mỏng và thâm nhiễm mô sợi - mỡ. Các vị trí đặc biệt bị ảnh hưởng bao gồm: Mỏm thất phải, buồng nhận và phần đường ra.
Khi bệnh lý tiến triển, có thể ảnh hưởng thêm phần thành tự do thất phải dẫn đến phình thất phải và giãn buồng thất phải. Trong nhiều trường hợp có thể ảnh hưởng đến thất trái với tỷ lệ biến cố về rối loạn nhịp và suy tim cao hơn.
Giải phẫu bệnh cho thấy mô cơ thất phải bị thay thế bởi các mô sợi - mỡ với các ổ viêm và thâm nhiễm cơ tim. Các ổ thâm nhiễm mô sợi - mỡ chính là cơ chất gây rối loạn nhịp, là đặc điểm đặc trưng của bệnh cơ tim thất phải gây rối loạn nhịp.
+ Triệu chứng:
Bệnh nhân thường không có triệu chứng lâm sàng, một vài triệu chứng có thể gặp như hồi hộp trống ngực, choáng và ngất; thường xuất hiện sau gắng sức. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, giới và đôi khi, biểu hiện đầu tiên ở những bệnh nhân trẻ tuổi khoẻ mạnh chính là đột tử do tim có liên quan đến gắng sức.
Triệu chứng của suy tim phải hiếm gặp. Ở những bệnh nhân biểu hiện bệnh muộn hơn với các triệu chứng suy tim sung huyết kèm hoặc không kèm rối loạn nhịp thất; một số trường hợp có thể bị chẩn đoán nhầm là bệnh cơ tim giãn. Diễn biến tự nhiên của bệnh cơ tim thất phải sinh rối loạn nhịp có thể chia thành nhiều giai đoạn riêng biệt tiến triển tăng dần về mặt triệu chứng và bất thường cấu trúc:
Giai đoạn tiềm ẩn: Là giai đoạn không triệu chứng tr ên cận lâm sàng với những biến đổi cấu trúc thất phải rất nhỏ hoặc không có bất thường. Đột tử do tim vẫn có thể xảy ra ở giai đoạn này.
Giai đoạn biểu hiện rối loạn điện học: Điển hình với các rối loạn nhịp thất nguồn gốc thất phải có triệu chứng. Các rối loạn nhịp có thể gặp: N goại tâm thu thất, cơn nhanh thất không bền bỉ, rung thất. Về mặt cấu trúc, các biểu hiện biến đổi cấu trúc thất phải biểu hiện rõ.
Giai đoạn suy thất phải: Cơ tim thất phải mất dần do thâm nhiễm mô sợi - mỡ thay thế làm giảm chức năng thất phải, giảm chức năng co bóp; buồng thất phải giãn lớn.
Giai đoạn suy tim toàn bộ: Giai đoạn tiến triển bệnh ảnh hưởng tới vách liên thất và thất trái dẫn tới suy tim sung huyết và biểu hiện giống bệnh cơ tim giãn.
+ Thăm dò cận lâm sàng:
Điện tâm đồ và điện tâm đồ tín hiệu trung bình: Điện tâm đồ 12 chuyển đạo có thể biểu hiện bình thường ở khoảng 40% trường hợp mắc bệnh. Biểu hiện bất thường thường gặp nhất là hình ảnh sóng T đảo ngược ở các chuyển đạo trước tim phải (V1 - V3). Cũng có thể gặp biểu hiện QRS kéo dài, sườn lên của sóng S kéo dài, chậm trễ hoạt động của đoạn cuối và điện thế Epsilon ở chuyển đạo V1 - V3, thể hiện khử cực thất muộn. Điện tâm đồ tín hiệu trung bình (SAECG: Signal-averaged ECG) cho thấy điện thế muộn (LP: late potential) ở 50 - 80% trường hợp mắc bệnh cơ tim thất phải sinh rối loạn nhịp.
Siêu âm Doppler tim (có thể phối hợp cộng hưởng từ tim):
Siêu doppler âm tim có thể bình thường, đặc biệt ở giai đoạn tiềm ẩn của bệnh. Các biểu hiện có thể gặp: Từ rối loạn vận động vùng thất phải khu trú cho tới giãn lớn thất phải với phình thất phải và suy chức năng thất phải. Giai đoạn muộn, gặp các biểu hiện ở thất trái và suy tim toàn bộ.
Cộng hưởng từ tim (CHT) có độ nhạy cao hơn khi xác định giải phẫu bệnh thất phải trong bệnh cơ tim sinh rối loạn nhịp và hiện tại cũng được áp dụng nhiều hơn. CHT tim cho phép đánh giá thể tích buồng thất, vận động vùng và vận động toàn bộ thất, cũng như thâm nhiễm mỡ cơ tim và tăng tín hiệu muộn với gadolinium.
Holter điện tâm đồ 24 giờ: Ngoại tâm thu thất (> 1000/24 giờ) và nhanh thất không bền bỉ hoặc bền bỉ với dạng block nhánh trái (chỉ ra nguồn gốc thất phải). Holter điện tâm đồ có giá trị quan trọng trong phát hiện các rối loạn nhịp thất, qua đó giúp phân tầng nguy cơ đột tử do tim, giúp các bác sĩ lâm sàng đưa ra quyết định chỉ định cấy máy phá rung tự động hay không.
Test gắng sức: Có thể gặp ngoại tâm thu thất dày hơn và cơn nhịp nhanh thất.
Các thủ thuật xâm lấn:
CHT tim ra đời đã có thể thay thế chụp buồng thất phải.
Thăm dò điện sinh lý có vai trò quan trọng trong phân tầng nguy cơ rối loạn nhịp thất. Kích thích tim theo chương trình để đánh giá khả năng gây các cơn nhịp nhanh thất trên thực nghiệm, từ đó đưa ra đánh giá nguy cơ xuất hiện các rối loạn nhịp thất nguy hiểm cũng như nguy cơ đột tử do rối loạn nhịp. Đối với các bệnh nhân đã được cấy máy phá rung tự động, thăm dò điện sinh lý với công nghệ 3D còn giúp xác định các vùng cơ chất gây loạn nhịp, hướng dẫn trong triệt đốt các cơn rối loạn nhịp thất để làm giảm số lần sốc điện của máy ICD.
Sinh thiết mô cơ tim gặp khó khăn, do cần lấy mẫu bệnh phẩm thành cơ tim, trong khi bệnh lại gây ảnh hưởng đến vùng mỏng nhất của thất phải, làm tăng nguy cơ thủng thất phải; hơn nữa, bệnh lý chỉ biểu hiện từng phần, vì vậy, kết quả sinh thiết âm tính không khẳng định loại trừ bệnh lý.
3. Chẩn đoán:
Năm 1982, Marcus và cộng sự lần đầu tiên mô tả có hệ thống 24 trường hợp lâm sàng, sau đó đã phác thảo sơ lược về bệnh loạn sản thất phải là bệnh lý cơ tim nguyên phát ảnh hưởng chủ yếu lên thất phải và đặc trưng bởi thay thế một phần hoặc toàn bộ cơ tim thất phải bằng tế bào xơ hoặc mỡ. Tác giả đã phân biệt tình trạng thiếu hụt hoàn toàn cơ thất phải và tình trạng thay thế một phần cơ thất phải bằng tế bào xơ và mỡ. Dạng đầu tiên thường gây ra dãn buồng tim và đặc điểm lâm sàng là suy tim sung huyết. Dạng thứ 2 thường gây ra tình trạng rối loạn cấu trúc thất phải và chức năng cơ tim mức độ nhẹ. Khi lâm sàng đi kèm nhịp nhanh thất, tình trạng này được định nghĩa là bệnh loạn sản thất phải. Sau đó, các tác giả đã mô tả thêm 34 trường hợp lâm sàng khác và cung cấp thêm nhiều dữ kiện lâm sàng trong chẩn đoán bệnh bao gồm: đặc điểm lâm sàng: nhịp nhanh thất, nhịp nhanh trên thất, suy tim phải hoặc dãn buồng tim không triệu chứng, điện tâm đồ: sóng T đảo ở các chuyển đạo trước ngực phải, xét nghiệm hình ảnh học, tăng kích thước buồng tim phải (thời kỳ tâm trương), thường khởi phát ở người trẻ, nam thường gặp hơn nữ.
Năm 1988, nghiên cứu trên 12 bệnh nhân trẻ đột tử, Thiene và cộng sự đã mô tả thêm về đặc điểm hình thái học của bệnh, bao gồm; khối lượng cơ thất bình thường hoặc tăng nhẹ, thay thế mỡ hoặc xơ – mỡ ở thành tự do thất phải, đôi khi có tình trạng thoái hóa hoặc hoại tử cơ tim, kèm hoặc không kèm tình trạng thâm nhiễm dạng viêm.
Năm 1994, các Hiệp hội toàn cầu đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng của bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp. Những tiêu chuẩn này với mục đích chẩn đoán và giải thích rõ ràng các đặc điểm lâm sàng cũng như sinh bệnh học của ARVC, và được phân thành 3 nhóm như sau: đặc điểm bất thường về cấu trúc hoặc mô bệnh học, bất thường trên ECG hoặc loạn nhịp tim, tiền căn gia đình.
Những đặc điểm này được phân nhóm và chia thành các tiêu chuẩn chính và phụ dựa vào mức độ liên quan chặt chẽ với bệnh. Tuy nhiên, tiêu chuẩn này có độ đặc hiệu cao, nhưng độ nhạy thấp.
Và trong vòng hơn 15 năm nay, những hiểu biết về bệnh ARVC ngày càng rõ hơn. Những đặc điểm trên ECG được bổ sung, các cơ sở về dữ liệu di truyền về phân tích đột biến gen ngày càng được phát triển. Đồng thời các tiêu chí đánh giá về hình ảnh ngày càng cải thiện nhờ sự tiến bộ của các kỹ thuật mới như: siêu âm tim tương phản, siêu âm tim 3D, và đặc biệt là cộng hưởng từ tim và kỹ thuật 3D – mapping trong thăm dò điện sinh lý.
Vì thế, năm 2010, các Hiệp hội toàn cầu tiếp tục đưa ra các hướng dẫn mới nhằm mục đích cải thiện chẩn đoán và quản lý bệnh. Các tiêu chuẩn được sửa đổi, kết hợp những kiến thức về cơ sở di truyền, nhằm mục đích tăng độ nhạy, đồng thời duy trì độ đặc hiệu trong chẩn đoán bệnh.
4. Điều trị
Mục tiêu điều trị bệnh là làm giảm nguy cơ đột tử, cải thiện chất lượng cuộc sống bằng cách làm giảm triệu chứng loạn nhịp tim và suy tim. Hạn chế những hoạt động thể thao cường độ cao kể cả những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng hay người lành mang gen đột biến nhằm mục đích ngừa những rối loạn nhịp thất liên quan gắng sức [8]. Do diễn tiến tự nhiên của ARVC, cho nên bệnh nhân cần được theo dõi lâm sàng ít nhất mỗi 2 năm bằng các xét nghiệm không xâm lấn.
Mặc dù còn thiếu nhiều dữ kiện lâm sàng, nhưng thuốc ức chế beta được khuyến cáo sử dụng đối với bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng, nhằm mục đích ngừa rối loạn nhịp cũng như giảm sức căng thành thất phải. Ở những bệnh nhân có rối loạn nhịp thất, các thuốc chống loạn nhịp khác cũng giúp cải thiện triệu chứng, tuy nhiên không có bằng chứng lâm sàng cho thấy các thuốc này có khả năng ngăn ngừa đột tử. Aminodarone đơn trị hoặc kết hợp với nhóm ức chế beta và sotalol là những thuốc chống loạn nhịp hiệu quả nhất, mặc dù cần lưu ý tác dụng phụ lâu dài khi dùng aminodarone, nhất là đối với bệnh nhân trẻ tuổi.
Cắt đốt là một trong những chọn lựa điều trị đối với những bệnh nhân có cơn nhanh thất kéo dài đơn dạng (sustained monomorphic VT). Trong quá trình theo dõi các bệnh nhân cắt đốt, mặc dù phương pháp này không làm giảm tỉ lệ loạn nhịp gây tử vong, nhưng có thể cải thiện triệu chứng, đặc biệt ở những bệnh nhân có bão điện [16]. Việc sử dụng bản đồ 3D, và cắt đốt ở vùng thượng mạc có thể cho một vài kết quả khả quan. Tuy nhiên, nhiều dữ liện hiện nay cho thấy nguy cơ khi cắt đốt thượng tâm mạc là khá đáng kể.
Hiện nay, cấy ICD là phương pháp duy nhất giúp phòng ngừa đột tử ở bệnh nhân ARVC. Quyết định điều trị quan trọng nhất vẫn là bệnh nhân mắc ARVC có cần cấy ICD hay không [5]. Do kết quả của các nghiên cứu về ARVC rất khác nhau, nên khuyến cáo phòng ngừa tiên phát bằng cấy ICD cũng rất thay đổi. Loạn nhịp gây ra khi thăm dò điện sinh lý và nhịp nhanh thất ngắn được xem là những yếu tố dự đoán độc lập, và thích hợp để cấy ICD phòng ngừa tiên phát [5]. Một nghiên cứu gần đây cho thấy 47% bệnh nhân đặt ICD để ngừa đột tử có sốc điện khi theo dõi trong vòng 5.8 năm. Trên một phân tích gộp với cỡ mẫu lớn khoảng 610 bệnh nhân ARVC có đặt ICD để phòng ngừa tiên phát hoặc thứ phát, tỉ lệ can thiệp trên các bệnh nhân có chỉ định đặt ICR rõ ràng và không rõ ràng lần lượt là 9.5% / năm và 3.7% / năm. Đối với những bệnh nhân đột tử được cứu sống, VT kháng trị, hoặc ngất nguy cơ đột tử cao, nên khuyến cáo đặt ICD. Phân tích gộp này cho thấy bệnh ARVC cấy ICD làm giảm tỉ lệ tử vong chung cũng như tỉ lệ tử vong do tim mạch.
Người bị bệnh cơ tim loạn nhịp thất phải tham khảo sử dụng sản phẩm Bi-Q10 Max bổ tim mạch, tăng cường sức khỏe tim mạch.
Bi-Q10 Max là một sản phẩm đáp ứng được nhu cầu cấp thiết trong công tác phòng chống, nâng cao sức khỏe tim mạch và chữa trị các bệnh lý tim mạch ngày càng gia tăng. Bi-Q10 Max được sản xuất bởi một trong những hãng dược phẩm uy tín hàng đầu của Mỹ: CAPTEK SOFTGEL INTERNATIONAL và được Bộ Y Tế cấp phép cho BNC medipharm, Công Ty TNHH TM DV Y Tế Bình Nghĩa nhập khẩu trực tiếp và ký phân phối độc quyền tại Việt Nam.
Bi-Q10 Max là một sản phẩm hỗ trợ toàn diện sức khỏe tim mạch, não, gan và thận... Bi-Q10 Max có thể sử dụng cho mọi đối tượng đặc biệt là người lớn sử dụng như chế độ bổ sung để phòng chống mệt mỏi và tăng sức khỏe cho hệ tim mạch. Người đang điều trị một số bệnh về tim mạch: bệnh cơ tim, thiểu năng tuần hoàn, bệnh thiếu máu cơ tim, tăng huyết áp động mạch, chứng loạn nhịp đi kèm thiểu năng tuần hoàn, xơ vữa động mạch, bệnh mạch vành...
Bi-Q10 Max có chứa DHA và EPA cao là nguồn bổ sung dinh dưỡng hết sức quan trọng trong chăm sóc sức khỏe tim mạch, mắt và não ở cả trẻ em và người già. Bi-Q10 là lựa chọn sáng suốt cho bạn và người thân luôn có một trái tim khỏe mạnh.
Công dụng của Bi-Q10 Max:
Giúp tăng cường sức khỏe tim mạch đã vinh dự nhận được cúp vàng do hiệp hội thực phẩm trao tặng sản phẩm vàng vì sức khỏe cộng đồng:
>> Giúp giảm nguy cơ tai biến tim mạch và xơ vữa động mạch, điều hòa huyết áp, giúp làm giảm cholesterol trong máu.
>> Hỗ trợ phòng ngừa bệnh tim mạch, nâng cao trí lực, dưỡng não.
>> Chống lão hóa, tăng cường miễn dịch miễn dịch, tốt cho mạch máu, da và mắt.
>> Hỗ trợ điều trị suy tim, thường dùng trong các triệu chứng liên quan đến suy tim có sung huyết nhẹ và vừa.
>> Giúp tăng cường hô hấp tế bào cơ tim, làm tim khỏe, ngăn cản virut gây viêm tim. Bi-Q10 Max làm chậm quá trình phát triển thành bệnh AIDS ở người nhiễm HIV.
>> Chỉ định điều trị Bi-Q10 Max cho bệnh nhân đang dùng thuốc điều trị cao mỡ máu, giúp giảm cholesterol máu (trong rối loạn lipid máu) do thiếu hụt Coenzym Q10.
>> Bi-Q10 Max giúp ổn định và điều hòa huyết áp.
>> Phòng ngừa ngộ độc do tác động của các hóa chất trong môi trường sống.
>> Giải phóng năng lượng thừa, ngăn ngừa béo phì và tích mỡ có hại cho phủ tạng
Liều dùng: sản phẩm bổ tim mạch Bi-Q10 Max có thể sử dụng cho mọi người lớn khỏe mạnh trưởng thành, đặc biệt là từ tuổi 35 trở lên. Hoặc những người có dấu hiệu bệnh lý tim mạch ở mọi lứa tuổi như các dấu hiệu đau thắt ngực, chóng mặt, hoa mắt ù tai, nhịp tim nhanh....
Liều hỗ trợ điều trị: 3 viên/ngày chia 3 lần, Uống 1 viên/lần sau ăn. Đợt điều trị trong vòng 2 đến 3 tháng. Liều duy trì: ngày uống 2 viên chia 2 lần mỗi lần uống 1 viên, sau khi ăn. Nên uống duy trì trong vòng 3 đến 6 tháng.
Chi tiết xem thêm sản phẩm tại: >>> Bi-Q10 Max - Tăng cường sức khỏe tim mạch
Trên đây chúng tôi đã giúp bạn tìm hiểu về bệnh cơ tim loạn nhịp thất phải như thế nào. Hy vọng bài viết sẽ hữu ích với bạn và người thân. Cảm ơn bạn đã quan tâm, chúc bạn và gia đình luôn mạnh khỏe, hạnh phúc !
Bài viết cùng chuyên mục:
>>> Bệnh tim bẩm sinh thường gặp
Viết bình luận